L'hydrocéphalie est dérivée des mots grecs hydro, qui signifie eau, et kephalê, qui veut dire tête. Elle est une anomalie neurologique sévère, définie par l'augmentation du volume des espaces contenant le liquide céphalo-rachidien (LCR): ventricules cérébraux et espace sous-arachnoïdien. Cette dilatation peut être due à une hypersécrétion de LCR, un défaut de résorption, ou une obstruction mécanique des voies de circulation. Dans les familles issues de mariages consanguins, l'hydrocéphalie est 13 fois plus fréquente. (5)
Elle se définit par l'épanchement de liquide séreux dans la cavité crânienne. Le liquide s'accumule soit dans les ventricules (hydrocéphalie interne, variété la plus fréquente), soit entre les os du crâne et les méninges,
soit entre la dure-mère et l'arachnoïde (hydrocéphalie externe). (5,3)
Elle est causée, soit par une hypersécrétion de liquide céphalo- rachidien, soit par une rétention de ce liquide
due au blocage des orifices de communication.
L'hydrocéphalie obstructive est également un des symptômes de la malformation de Chiari au niveau du trou de Magendie. Il s'agit dans certains cas une surpression du L.C.R. qui forme des cavités dans la moelle ou le
bulbe rachidien. Ces cavités appelées syrinx ou cavités syringomyéliques.
Jusqu'à une époque récente, cette malformation entraînait presque systématiquement la mort du nouveau-né, comme le prouve le témoignage impressionnant d'un docteur canadien, le docteur Comtois, dans les années 1920.
L'hydrocéphalie fut décrite pour la première fois par Hippocrate, mais ne put être traitée avec succès qu'au XXe siècle, avec l'avènement des techniques neurochirurgicales idoines.
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