Le signe principal est l'augmentation de volume de la tête. Périmètre crânien supérieur que les limites normal. (15,11)
Le diagnostic peut être porté à la naissance où la dimension de la tête a pu représenter une complication obstétricale. Parfois, l'échographie in-utéro avait permis à l'obstétricien de faire le diagnostic anténatal. Une dilatation des ventricules à deux examens successifs doit faire poursuivre les investigations à la recherche d'une malformation. Le caryotype fœtal et l'imagerie par résonance magnétique fœtale sont les examens les plus utiles pour dépister un Spina bifida de petite taille, une agénésie du corps calleux ou une anomalie du cervelet.
Le diagnostic peut être porté au cours du premier mois de vie devant l'augmentation rapide du périmètre crânien. (13)
Le front est bombant, la fontanelle est largement ouverte et tendue. Les sutures sont disjointes. Les yeux en "coucher de soleil" (rétraction des paupières supérieures vers le haut et abaissement des globes oculaires découvrant un croissant de sclérotique blanche au dessus des iris) sont un signe classique de grande valeur. Les veines épicrâniennes sont dilatées, très visibles. Des troubles neurologiques sont souvent associés. (14)
La transillumination du crâne ne montre pas de diffusion du halo lumineux contrairement à l'hématome sous-dural ; cet examen est rarement pratiqué. L'échographie trans-fontanellaire (ETF) est un examen moderne de grand intérêt. C'est néanmoins le scanner cérébral (tomodensitométrie) et surtout l'imagerie par résonance magnétique qui confirment l'hydrocéphalie et précisent son type.
Le risque majeur est l'atrophie corticale après compression prolongée du parenchyme cérébral. (14)
L'évolution est imprévisible. Parfois l'hydrocéphalie se stabilise spontanément en laissant néanmoins des séquelles neuro-psychiques.
Certaines malformations sont fréquemment associées : spina bifida, méningocoele occipital, anomalie de la charnière cervico-occipitale etc...
Aspects Cliniques :
Il est rare que la famille s'inquiète d'une macrocranie qui est assimilée dans bien de milieux à un signe d'intelligence. Bien des cas n'ont été pris en charge qu'au stade de monstruosité ou à l'extrême quand l'énorme tête, tel un boulet, entrave l'enfant. (17)
En fait, la consultation est suscitée par des symptômes évocateurs d'une HIC : irritabilité, changement d'humeur, endormissement, hypotonie, voussure ou persistance de la fontanelle, asymétrie cranienne, parfois pour un strabisme plus ou moins fugace, un signe de coucher de soleil, ou une crise convulsive.(18)
Mais il s'agit parfois d'une hydrocéphalie latente, masquée par l'existence d'une encéphlocèle ou d'une myéloméningocèle.
L'hypertension intracrânienne sous-jacente, ignorée ou négligée, se manifestera plus tard de manière dramatique au décours de la cure de ces impressionnantes anomalies. (11)
* Enfin,elle sera évoquée en présence d'un état neurologique ( ventriculite, méningite tuberculeuse, hémorragie ventriculaire néonatale ), neurochirurgical ou traumatique. D'autres fois, on est orienté par l'incidence de cas familiaux, ou par découverte fortuite lors de suivi obstétrical. (9)
* Le bilan physique prend note du périmètre crânien 13 , des dimensions de la fontanelle, du degré de déhiscence des sutures ; on recherche les stigmates de souffrance cérébrale, d'un déficit.. Il est important de considérer l'autonomie de l'enfant, son QI, le degré de débilité...
* Les progrés de l'imagerie médicale ont considérablement simplifié les investigations radiologiques qui gagnent à se limiter à l'échographie transfontanellaire jusqu'à l'âge d'un an, et à la tomodensitométrie comme moyen de diagnostic et de suivi chez l'enfant plus âgé, les renseignements apportés par ces deux types d'examens sont suffisamment exploitables en ce qui concerne les effets de l' HIC qui constitue l'urgence et rendent l'usage de la résonance magnétique superflu. (13)
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