A pour principal objectif de neutraliser le plus tôt possible l'hypertension intracranienne par drainage du LCR, sans se préoccuper de la cause qui a initié la distension ventriculaire.
Plusieurs éventualités sont à considérer :
La découverte échographique d'une dilatation ventriculaire avant la naissance: si le drainage in utéro n'est pas possible, le rôle du pédiatre dans ce cas particulièrement angoissant est non pas de conseiller mais plutôt d'informer la famille sur les risques du devenir hypothétique du foetus.
L'hydrocéphalie masquée par une neuro-dysraphie ( encéphalocèle, myéloméningocèle) ne sera drainée en premier que si le sac méningé est intact. La myéloméningocèle à aire médullaire nue est traitée en premier sous couvert d'un drainage externe post-opératoire, ce n'est qu'après stérilisation du LCR qu'on remplacera ce drainage par une dérivation entre le ventricule controlatéral et le péritoine. (12)
Ce mode de dérivation en deux temps est indiqué par ailleurs dans les cas d'hémorragie ventriculaire, de ventriculite, d'hydrocéphalie post méningitique ou de nécrose du scalp.
En cas de blocage du système, on commencera par vérifier:
la perméabilité du bout distal du cathéter, elle est testée par ''pompage'' de la pièce intermédiaire. S'il est perméable, on changera l'emplacement intrapéritonéal du catheter, nous avons l'habitude de le placer dans l'espace interhépato-diaphragmatique à l'abri du contact intestinal. Si le cathéter est obstrué, on le rince après l'avoir débranché de la pièce intermédiaire, et au besoin on le remplace.
la pièce intermédiaire (réservoir ou valve ) est remplacée si elle est défectueuse ou bloquée par un dépôt organique.
le cathéter ventriculaire est très souvent en cause, il peut être étouffé par les plexus choroïdes, obstrué par des grumeaux (albumine, caillot, pus ), ou coudé sur le rebord de la trépanation. Sa perméabilité est vérifiée par pression de la fontanelle ou des jugulaires. Si le blocage persiste après rinçage au sérum salé, on remplace le cathéter qu'on aura retiré prudemment. Il est des cas - comme le recommande Raimondi - où il est sage de le couper à ras quand il est inextirpable afin d'éviter l'arrachement des plexus. (9)
Enfin, en cas de blocage par dépôt septique, on retire tout le matériel et on installe un drainage externe qui sera relayé plus tard par une dérivation ventriculo-péritonéale controlatérale.
Le matériel siliconé non toléré est retiré et remplacé par un système à base de polyuréthane et couvert par l'association d'antibiotiques & de corticoïdes.
Le shunt idéal capable de réguler le drainage pour tous les cas est irréalisable.
Le drainage excessif peut être évité en adaptant un type de valve à chaque cas. Le siphonage peut être contrôlé par la hauteur de la tête, son effet étant maximum en position assise ou érigée, il est neutralisé en position couchée… Mais une fois constitué, on maintient l'enfant en décubitus tout en assurant le remplissage ventriculaire au sérum salé à travers une ponction lombaire ou transfontanellaire, l'enfant ne sera libéré qu'après contrôle scanographique et mise en place d'une valve à pression convenable.
On a décrit récemment chez le grand enfant et chez l'adulte un tableau radioclinique tardif qui serait lié au drainage excessif, ce syndrome - de collapsus ventriculaire - comporte des signes d'HIC (céphalées, vomissements, irritabilité, confusion, crises convulsives…) qu'on a tendance à rattacher aux images de ventricules réellement collabés.
Tout épanchement sous-dural sera évacué par drainage, dérivation ou par intervention neurochirurgicale.
Enfin, outre la ''révision du système de dérivation'', la dépendance qu'il crée constitue l'autre préoccupation du médecin et de la famille. On n'est pas encore en mesure de savoir quand la stabilisation est définitive pour débarrasser l'enfant de son implant, le risque d'une décompensation est réel. Aussi, est-il sage de maintenir tla dérivation t ant qu'elle est tolérée et de n'envisager sa suppression
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