Il est difficile de se prononcer en l'absence de données fiables afin d'être en mesure d'informer objectivement la famille sur le devenir probable de leur enfant.
* on admet généralement que le degré de débilité résiduelle est lié à l'épaisseur du parenchyme cérébral, bien qu'on ait rapporté des cas de QI excellent malgré un parenchyme réduit à quelques mm.
* Le site de l'obstruction ne semble pas influencer le devenir immédiat de l'enfant, si l'HIC est correctement neutralisée.
* Par contre, l'hydrocéphalie congénitale est de mauvais pronostic en raison de sa nature malformative. Il en est autrement de l'hydrocéphalie associée à une méningocèle dont le sac a constitué durant toute la vie foetale une chambre de décompression.
* Le pronostic des hydrocéphalies développées sur terrain prématuré, sur méningite tuberculeuse, ou liée à une parasitose (toxoplasmose, hydatidose ) est à la mesure des séquelles sensorielles.
* Le temps de latence précédant la dérivation est un élément pronostique déterminant. En effet, l'hydrocéphalie traitée dans le cours des trois premiers mois de son évolution est susceptible de laisser très peu de séquelles.
* Enfin le nombre de réinterventions et de vérifications du système de dérivation intervient évidemment dans la morbidité du mode de drainange.
Il est intéressant au terme de cette étude de rappeler les conclusions de la Conférence consensuelle de la Société Internationale de NeuroChirurgie Pédiatrique tenue à Assisi - Italie en 1992.Il s'agit d'une étude pluricentrique dont on n'a retenu que deux critères pronostiques :
la survie à 10 ans et le QI > 80. Appliqués à un échantillon de 100 cas d'hydrocéphalie sans distinction.
On note que:
15 enfants ont décédés,
42 mènent une existence normale,
16 ne sont pas scolarisables bien qu'ils soient autonomes,
27 sont dépendants en raison de leur débilité.
C'est-à-dire qu'en matière de prise en charge de l'hydrocéphalie dans des conditions optima, un enfant sur deux sera stabilisé, sinon guéri. C'est un résultat encourageant quand on sait que durant les années 50, un enfant sur dix entrait dans cette catégorie.
Le pronostic dépend de l'étiologie, de la rapidité du diagnostic et de la mise en route du traitement.
1. Développement intellectuel:
Environ 2/3 des enfants, toutes étiologies confondues, ont un QI >70. Parmi eux 41% ont un QI normal avec néanmoins des difficultés neuropsychologiques et d'apprentissage fréquentes.
La distension cérébrale progressive de l'hydrocéphalie conduit à des lésions myélinique et axonale de la substance blanche définitives et à des désordres circulatoires du cortex cérébral. Il est donc impératif d'intervenir dès que possible pour éviter leur constitution ou leur aggravation.
En cas d'hydrocéphalie fœtale le pronostic intellectuel est en général beaucoup plus sévère en raison de l'atrophie cérébrale provoquée par une longue distension ou du fait de lésions associées.
2. Séquelles motrices et sensorielles:
Un syndrome spastique des membres inférieurs est observé dans 20 % des cas. Il peut être associé à un déficit intellectuel, une surdité, une amblyopie.
3. Comitialité:
La mise en place d'un drain ventriculaire est un foyer irritatif potentiel. L'incidence de l'épilepsie augmente avec le nombre d'interventions (6% pour une, 26% pour trois).
- Pourcentage des conséquences sur le développement normal:
Néonatale hydrocéphalie Fœtale hydrocéphalie
Combiné 48% 50-80%
Chiari II 66% 70%
L'aqueduc 40% 50-65%
sténose
Dandy 29% 30-50%
Walker
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