L'hydrocéphalie est une maladie congénitale grave, dont le pronostic est difficile à établir in utero et pour laquelle les techniques de dérivation postnatale donnent des résultats satisfaisants dans certaines formes de la maladie. (12)
Elle varie de 0,5 à 1,5 pour 1 000 naissances en France. Un trouble de la circulation du liquide céphalorachidien dans le cerveau est responsable d'une hyperpression intraventriculaire qui, secondairement, entraîne une destruction de l'épendyme, un œdème de la substance blanche, une gliose périventriculaire et une démyélinisation. Ces différents phénomènes sont responsables d'une destruction cérébrale.
Dans certaines situations cliniques postnatales (méningite), une dérivation ventriculopéritonéale permet de diminuer la pression intraventriculaire et d'éviter l'apparition des lésions sus-décrites. On peut penser que réaliser un tel traitement in utero devrait pouvoir améliorer le pronostic cérébral de ces enfants. (12)
On dispose actuellement de deux moyens, la ponction et la mise en place d'un drain ventriculoamniotique. (12)
Les indications raisonnables pourraient être la survenue d'une dilatation ventriculaire précoce importante et évolutive. (14)
Les contre-indications sont dans ce cas l'association d'anomalies du tube neural (de 20 à 30 % des cas), d'une infection virale et d'anomalies chromosomiques.
La plupart des équipes pratiquant des drainages in utero concluent qu'il n'existe pas d'amélioration liée à un traitement in utero. La morbidité et la mortalité sont identiques. De plus, on sous-estime dans ce cas la possibilité de stabilisation, voire de régression spontanée in utero. (12)
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