VI. Physiopathologie

L'hydrocéphalie est habituellement due à l'obstruction de liquide céphalo-rachidien (LCR) de sortie dans les ventricules ou dans l'espace sous-arachnoïdien sur le cerveau. Chez une personne sans hydrocéphalie, LCR circule continuellement à travers le cerveau, ses ventricules et la moelle épinière et est continuellement évacuée dans le système circulatoire. Sinon, l'état peut résulter d'une surproduction du fluide CSF, à partir d'une malformation congénitale le blocage du drainage normal du fluide, ou des complications de blessures à la tête ou des infections. [5]

La compression du cerveau par l'accumulation de liquide peut causer éventuellement des convulsions et un retard mental. Ces signes apparaissent plus tôt chez les adulte, dont les crânes ne sont plus en mesure d'étendre à accueillir l'augmentation du volume de fluide à l'intérieur. Les fœtus, les nourrissons et jeunes enfants avec une hydrocéphalie ont typiquement une grande tête anormale, à l'exception du visage, parce que la pression du fluide entraîne les os du crâne individuelles - qui n'ont pas encore fusible - un renflement vers l'extérieur à leurs points de jonction. Un autre signe médical, chez les nourrissons, est un caractéristique fixe regard vers le bas avec du blanc des yeux montrant au-dessus du diaphragme, comme si l'enfant ont essayé d'examiner ses propres paupières inférieures. [6]

Spontanée intracérébrale et une hémorragie intraventriculaire avec hydrocéphalie montré au scanner [7]

La pression intracrânienne élevée peut provoquer une compression du cerveau, entraînant des lésions cérébrales et d'autres complications. Conditions chez les personnes touchées sont très variables.

Si les trous de conjugaison (pl.) du quatrième ventricule ou de l'aqueduc cérébral sont bloqués, le liquide cereobrospinal (LCR) peut s'accumuler dans les ventricules. Cette condition est appelée hydrocéphalie interne et il en résulte une pression accrue LCR. La production de LCR continue, même si les passages qui normalement lui permettre de quitter le cerveau sont bloqués. Par conséquent, le liquide s'accumule dans le cerveau qui cause une pression qui comprime les tissus nerveux et dilate les ventricules. La compression du tissu nerveux se traduit généralement par des lésions cérébrales irréversibles. Si le crâne os n'est pas complètement ossifié lorsque l'hydrocéphalie se produit, la pression peut aussi gravement agrandir la tête. L'aqueduc cérébral peut être bloqué au moment de la naissance ou peut devenir bloqué tard dans la vie en raison d'une tumeur de plus en plus dans le tronc cérébral. [6,8]

Hydrocéphalie interne peuvent être traitées avec succès en plaçant un tube de drainage (shunt) entre les ventricules du cerveau et de la cavité abdominale pour éliminer les pressions internes élevées. Il ya un risque d'infection étant introduit dans le cerveau par le biais de ces shunts, cependant, et les shunts doit être remplacé que la personne se développe. Une hémorragie méningée peut bloquer le retour de LCR à la circulation. Si le LCR s'accumule dans l'espace sous-arachnoïdien, la condition est appelée hydrocéphalie externe. Dans ces conditions, la pression est appliquée au cerveau à l'extérieur, en comprimant les tissus nerveux et provoquant des dommages au cerveau. Ainsi, résultant d'autres dommages du tissu cérébral et conduisant à nécrose. [7,8]

Classification :

Hydrocéphalie peut être causée par une déficience liquide céphalo-rachidienne (LCR) d'écoulement, la réabsorption, ou une production excessive de LCR. [6] 

La cause commune la plupart des flux de LCR hydrocéphalie est une obstruction, ce qui entrave le libre passage du liquide céphalo-rachidien dans le système ventriculaire et l'espace sous-arachnoïdien (par exemple, une sténose de l'aqueduc cérébral ou une obstruction des trous intraventriculaire - foramens de Monro secondaire à des tumeurs, hémorragies, infections ou congénitale malformations).

Hydrocéphalie peut aussi être causée par une surproduction de liquide céphalo-rachidien (obstruction relative) (par exemple, du papillome du plexus choroïde).

Se fondant sur ses mécanismes sous-jacents, l'hydrocéphalie peut être classée en communication et de non-communication (obstructive). Les deux formes peuvent être congénitales ou acquises. [7]

• Communiquer :

Hydrocéphalie communicante, également connu sous le nom de non-obstructive hydrocéphalie, est causée par une déficience résorption du liquide céphalorachidien en l'absence de tout flux obstruction LCR entre les ventricules et dans l'espace sous-arachnoïdien. Il a été émis l'hypothèse que cela est dû à une insuffisance fonctionnelle des granulations, qui sont situés le long de sinus sagittal supérieur et est le site de la résorption du liquide céphalorachidien dans le système veineux. Troubles neurologiques peuvent être différentes dans une hydrocéphalie communicante, y compris les sous-arachnoïdienne / hémorragie intraventriculaire, la méningite et l'absence congénitale de granulations arachnoïdien (granulations de Pacchioni). La cicatrisation et la fibrose de l'espace sous-arachnoïdien suivantes, inflammatoires, infectieuses ou hémorragiques événements peuvent également prévenir la résorption du LCR, ce qui provoque une dilatation ventriculaire diffus. [6]

Hydrocéphalie à pression normale (NPH) est une forme particulière d'hydrocéphalie communicante, caractérisée par des ventricules cérébraux élargis, avec seulement élevée pression du liquide céphalorachidien par intermittence. Le diagnostic de NPH peut être établi qu'avec l'aide des enregistrements en continu de la pression intraventriculaire (plus de 24 heures ou même plus), car le plus souvent des mesures instantanées donnent des valeurs normales de pression. Des études de conformité dynamique peuvent aussi être utiles. respect Altered (élasticité) des parois ventriculaires, ainsi que l'augmentation de viscosité du fluide céphalo-rachidien, peuvent jouer un rôle dans la pathogenèse de l'hydrocéphalie à pression normale. [7,8,9]

• Non-communication :

Une hydrocéphalie non communicant ou d'hydrocéphalie obstructive, est causée par une obstruction des flux LCR en fin de compte la prévention LCR de se jeter dans l'espace sous-arachnoïdien (soit en raison de la compression externe ou des lésions de masse intraventriculaire). [6]

Trou de Monro obstruction peut conduire à une dilatation d'un ou, si assez grand (par exemple, dans le kyste colloïde), les deux ventricules latéraux.

L'aqueduc de Sylvius, normalement étroit pour commencer, peut être entravée par un certain nombre d'organismes génétiquement modifiés ou des lésions acquises (par exemple, l'atrésie, épendymite, hémorragie, une tumeur) et conduire à une dilatation des deux ventricules latéraux ainsi que le troisième ventricule. [7,9]

quatrième ventricule obstruction conduira à la dilatation de l'aqueduc ainsi que les ventricules latéraux et le troisième (par exemple, malformation de Chiari ).

Les foramens de Luschka et de Magendie foramen peut être entravé en raison de l'échec congénital de l'ouverture (par exemple, malformation de Dandy-Walker). [5,9]

• Congénitale :

Principaux articles: malformation d'Arnold-Chiari et -Walker malformation de Dandy

Le fusible os du crâne à la fin de la troisième année de vie. Pour que l'élargissement tête de se produire, l'hydrocéphalie doit avoir lieu avant cette date. Les causes sont généralement génétique, mais peuvent également être acquises et apparaissent habituellement dans les quelques premiers mois de vie, qui comprennent  la matrice intraventriculaire hémorragies chez les nourrissons prématurés  des infections  de type II malformation d'Arnold-Chiari   d'aqueduc et atrésie sténose et  malformation de Dandy-Walker. [6,7]

Dans les nouveau-nés et les bambins de l'hydrocéphalie, la circonférence de la tête est élargie rapidement et dépasse bientôt le 97e percentile. Depuis les os du crâne ne sont pas encore fermement uni, renflement antérieur entreprise, et les fontanelles postérieure peut être présent même lorsque le patient est en position verticale.

L'irritabilité du nourrisson expositions, une mauvaise alimentation, et des vomissements fréquents. Comme l'hydrocéphalie progresse, la torpeur s'installe, et l'enfant témoigne d'un manque d'intérêt dans ses environs. Plus tard, les paupières supérieures se rétractent et les yeux sont tournés vers le bas (en raison de la pression sur l'hydrocéphale tegmentum mésencéphalique et une paralysie du regard vers le haut). Les mouvements deviennent faibles et les bras peuvent devenir tremblants. Papillaire est absent, mais il peut y avoir de réduction de la vision. La tête devient tellement élargie que l'enfant peut éventuellement être